Απόστολος Ν. Ευθυμιάδης
Ομότιμος Καθηγητής Καρδιολογίας ΑΠΘ
Ιωάννης Απ. Ευθυμιάδης
Διδάκτωρ Ιατρικής Σχολής ΑΠΘ
Μετεκπαιδευθείς στο Νοσοκομείο Hammersmith του Λονδίνου
Καρδιολόγος Βιοκλινικής Θεσσαλονίκης
Η ενασχόληση με την άσκηση έχει εδραιωμένα οφέλη για το καρδιαγγειακό σύστημα. Ενίοτε όμως η συμμετοχή σε έντονη άσκηση μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο θανατηφόρων αρρυθμιών σε νεαρά άτομα με γενετική προδιάθεση ή παρουσία μυοκαρδιοπάθειας. H άσκηση διακρίνεται σε ισοτονική (αερόβιο), που περιλαμβάνει το γρήγορο βάδισμα, το ελαφρύ τρέξιμο, την κολύμβηση κ.ά. και την ισομετρική (αναερόβια), άρση βαρών, σφαιροβολία, σκι, ποδόσφαιρο.
- ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ
Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM) είναι πάθηση του καρδιακού μυός που χαρακτηρίζεται από απόφραξη του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας ή και του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Συνδέεται αρκετές φορές με καρδιακή ανεπάρκεια και μπορεί να αποτελεί αιτία αιφνίδιου καρδιακού θανάτου σε αθλητές.
Η HCM προσβάλλει ηλικίες κάτω των 30 ετών, καθώς και νεαρούς αθλητές. Οφείλεται στην κληρονομικότητα ενός γονιδίου που είναι υπεύθυνο για κάποιες από τις πρωτεΐνες του μυοκαρδίου. Στην περίπτωση που ο πατέρας ή η μητέρα φέρουν αυτό το γονίδιο είναι πολύ πιθανό να το κληρονομήσουν στο παιδί τους. Η αιτία της απόφραξης είναι η παθολογική κίνηση της μιτροειδούς βαλβίδας προς το χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας.
Το ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) είναι παθολογικό στο 95% των περιπτώσεων με αρνητικά Τ κύματα, πτώση του ST διαστήματος και παθολογικά Q κύματα. Η απεικονιστική διάγνωση (υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία) γίνεται σε παρουσία ανεξήγητης υπερτροφίας των τοιχωμάτων με πάχος >15 mm στον υπέρηχο καρδιάς ή στη μαγνητική απεικόνιση. Ο γενετικός έλεγχος συνιστάται για την πλήρωση των κλινικών κριτηρίων της διάγνωσης.
Τα πιο κοινά συμπτώματα που σημειώνονται είναι:
- Δύσπνοια και ζάλη
- Πόνος στο στήθος και αίσθημα παλμών
- Απώλεια συνείδησης και αιφνίδιος θάνατος
Η διάγνωση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας στηρίζεται στο ιστορικό (οικογενειακό και ατομικό), τα συμπτώματα και τον εργαστηριακό έλεγχο.
Θεραπευτική Αντιμετώπιση
Α. Φάρμακα
Η ομάδα φαρμάκων που χρησιμοποιούνται αρχικά είναι οι β-αποκλειστές, όπως βισοπρολόλη, ατενολόλη, μετοπρολόλη. Σπάνια χρησιμοποιούνται ανταγωνιστές ασβεστίου, όπως η βεραπαμίλη και η διλτιαζέμη. Η δισοπυραμίδη είναι φάρμακο που μπορεί να δοθεί σε συνδυασμό με ένα β-αποκλειστή ή ανταγωνιστή ασβεστίου.
Β. Επεμβατικές μέθοδοι
Εμφύτευση βηματοδότη
Η εμφύτευση αποτελεί επιλογή για τους ασθενείς που χρειάζονται το βηματοδότη, όπως λόγω βραδυκαρδίας.
Κατάλυση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με αλκοόλη
Ελκυστική θεραπευτική επιλογή είναι η μείωση του πάχους του μεσοκοιλιακού διαφράγματος στην περιοχή του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας με μη-χειρουργική τεχνική. Πραγματοποιείται με είσοδο καθετήρα σε αρτηρία που αιματώνει τον υπερτροφικό μυ και δημιουργείται μικρό έμφραγμα εγχέοντας μικρή ποσότητα αλκοόλης μέσω του καθετήρα. Η θεραπευτική αυτή μέθοδος αποφεύγεται σε πολύ νέους ασθενείς.
Μυεκτομή
Ο χειρουργός προσεγγίζει την έσω επιφάνεια του υπερτροφικού μεσοκοιλιακού διαφράγματος και αφαιρεί μικρό κομμάτι από το μυ, 2-3% του συνολικού βάρους της καρδιάς. Η επέμβαση γίνεται με τη βοήθεια διοισοφάγειου υπερηχοκαρδιογραφήματος. Η θνητότητα είναι παρόμοια με αυτήν της κατάλυσης με αλκοόλη.
Η Άσκηση στην Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια
Αποτελεί πλήρη αντένδειξη για άσκηση:
- Το ιστορικό αιφνιδίου καρδιακού θανάτου (SCD)
- Τα συμπτώματα συγκοπής
- Η κοιλιακή ταχυκαρδία εκλυόμενη με την άσκηση
- Το υψηλό 5ετές σκορ κινδύνου
- Η αύξηση της κλίσης πίεσης στο χώρο εξόδου (>50 mmHg)
Μετά από προσεκτική αξιολόγηση μπορούν να αθληθούν ασυμπτωματικά άτομα με:
- Ήπια κλινική έκφραση HCM
- Χαμηλό σκορ κινδύνου σε ενήλικα
Οι συστάσεις για αθλητές αρνητικού φαινοτύπου αλλά θετικού γονότυπου για HCM ορίζουν ότι πρέπει να ελεγχθούν με ΗΚΓ, δοκιμασία κόπωσης, 24ωρη καταγραφή ΗΚΓ.
2) ΔΙΑΤΑΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ
Διατατική μυοκαρδιοπάθεια (ΔΜΚ, Dilated Cardiomyopathy – DCM) χαρακτηρίζεται όταν η καρδιά είναι διατεταμένη και οι αντλούσες κοιλότητες συσπώνται με ανεπαρκή τρόπο. Είναι ο πιο συνήθης τύπος μυοκαρδιοπάθειας και αποτελεί το 55-60% όλων των μυοκαρδιοπαθειών της παιδικής ηλικίας. Οι αιτίες της μπορεί να είναι γενετικές ή λοιμώδεις. Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να είναι οικογενής και υπολογίζεται ότι το 20-30% των παιδιών με ΔΜΚ έχουν συγγενή με την ίδια νόσο. Η εκτίμηση των αθλητών με υποψία μυοκαρδιοπάθειας βασίζεται σε λεπτομερές οικογενειακό και ατομικό ιστορικό, ΗΚΓ 12 απαγωγών, υπερηχογράφημα, μαγνητική απεικόνιση και επιπλέον εξετάσεις για διαστρωμάτωση κινδύνου.
Συμπτώματα
Η ΔΜΚ διαγιγνώσκεται στα βρέφη και τα παιδιά ως «ίωση» ή ως υποτροπιάζουσα «πνευμονία» χωρίς να γίνεται αντιληπτό ότι η βάση αυτών των συμπτωμάτων είναι καρδιακό πρόβλημα. Στα μεγαλύτερα παιδιά και τους εφήβους είναι περισσότερο πιθανό να εκδηλωθεί η ΔΜΚ με ελαττωμένη αντοχή στην άσκηση. Συμπτώματα λόγω αρρυθμιών μπορούν να είναι το πρώτο σύμπτωμα. Εδώ περιλαμβάνονται το αίσθημα παλμών, η συγκοπή, οι σπασμοί ή η αιφνίδια καρδιακή ανακοπή. Η διαφορική διάγνωση σε αθλητές είναι δύσκολη και η παρουσία διαστολικής δυσλειτουργίας, υποκινησίας τοιχωμάτων και απουσία εφεδρείας της αριστερής κοιλίας >15% με την άσκηση, είναι παθογνωμονικά ευρήματα.
Διάγνωση
Το ιστορικό του ασθενούς και η φυσική εξέταση αποτελούν τα πρώτα διαγνωστικά κριτήρια. Η διάγνωση της ΔΜΚ βασίζεται κυρίως στην ηχωκαρδιογραφία. Θα διαπιστωθούν διατεταμένες κοιλότητες και ελαττωμένη λειτουργία της αντλίας. Η ακτινογραφία θώρακος θα δείξει αύξηση του μεγέθους της καρδιάς. Το ΗΚΓ χρησιμοποιείται για να αναζητηθεί ένδειξη πεπαχυσμένων κοιλοτήτων και αρρυθμιών που μπορεί να συμβούν στο άτομο με αυτήν τη διάγνωση.
Εξέταση κυλιόμενου τάπητα μπορεί να είναι χρήσιμη σε άτομα που μπορούν να συνεργαστούν γι’ αυτήν τη μελέτη. Μπορεί να γίνουν εξετάσεις αίματος προκειμένου να εντοπιστούν θεραπεύσιμες αιτίες της μυοκαρδιοπάθειας, όπως εξετάσεις για ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις (ο αδενοϊός και οι ιοί Coxsackie, έχουν συνδεθεί με τη ΔΜΚ στα μικρά παιδιά και τις άλλες ηλικίες). Σε αρκετές περιπτώσεις, ουδεμία αιτία ανακαλύπτεται και η μυοκαρδιοπάθεια αποκαλείται «ιδιοπαθής», που θεωρείται γενετική, οπότε συνιστάται η εκτίμηση, συνήθως με ηχοκαρδιογράφημα άλλων μελών της οικογένειας για να αποκλειστεί η παρουσία αυτής της νόσου σε άλλους στενούς συγγενείς (γονείς και αδέρφια).
Συστάσεις για άσκηση σε αθλητές με ΔΜΚ
Τα άτομα με ΔΜΚ δεν επιτρέπεται να κάνουν ανταγωνιστικά αθλήματα λόγω της πιθανότητας αρρυθμίας ή αυξημένου βαθμού καρδιακής ανεπάρκειας.
Αθλητές με διάγνωση ΔΜΚ αλλά με ΚΕ >40% μπορούν να αθληθούν εάν είναι συμπτωματικοί, χωρίς ιστορικό ανεξήγητης συγκοπής και πολύμορφης ή συχνής ταχυαρρυθμίας. Όσοι από τους παραπάνω αθλητές έχουν οικογενειακό ιστορικό SCD ή φέρουν γονίδια αυξημένου αρρυθμιολογικού κινδύνου, δεν πρέπει να συμμετέχουν σε ανταγωνιστικά αθλήματα (Class IIb/Level C). Αθλητές με διάγνωση ΔΜΚ που είναι συμπτωματικοί ή έχουν ΚΕ <40%, καθυστερημένη ενίσχυση με γαδολίνιο (LGE) >20% στη μαγνητική τομογραφία καρδιάς, συχνή κοιλιακή αρρυθμιογένεση ή ιστορικό ανεξήγητης συγκοπής, δεν πρέπει να συμμετέχουν σε συναγωνιστικά αθλήματα (Class III/Level C).
Σε ηπιότερες περιπτώσεις, το παιδί μπορεί να συμμετέχει στη γυμναστική του σχολείου ύστερα από συζητήσεις στο σχολείο, το δάσκαλο και τους γονείς ώστε να εξασφαλιστεί ότι το επίπεδο της δραστηριότητας δεν προκαλεί υπερπροσπάθεια (δύσπνοια, θωρακικό πόνο, υπερβολική εφίδρωση).
Θεραπεία της ΔMK
Οι συνηθισμένοι τύποι φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας περιλαμβάνουν τα διουρητικά, τα ινότροπα, τα φάρμακα που μειώνουν το μεταφόρτιο, τους βήτα-αναστολείς και αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης. Τα αντιαρρυθμικά φάρμακα σε μερικούς ασθενείς με ΔΜΚ, ιδίως σε όσους έχουν πολύ διατεταμένες και ασθενώς συσπώμενες κοιλίες, μπορεί να υπάρχει υψηλότερος κίνδυνος για κοιλιακή ταχυκαρδία και χρησιμοποιούνται φάρμακα για να προλάβουν ή να ελέγξουν αυτόν τον παθολογικό ρυθμό.
Εμφυτεύσιμοι καρδιομετατροπείς-απινιδωτές (ICDs) μπορεί να χρησιμοποιηθούν. Σύστημα βηματοδότησης αμφοτέρων των κοιλιών έχει προσφάτως γίνει μέρος της καθιερωμένης θεραπείας σε ενηλίκους με καρδιακή ανεπάρκεια τελευταίου σταδίου που συνδέεται με ΔΜΚ.
Η μεταμόσχευση καρδιάς είναι η μόνη αποτελεσματική εγχείρηση που είναι διαθέσιμη για ασθενείς με ΔΜΚ που έχουν σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια που δεν ανταποκρίνεται στα φάρμακα ή σε άλλες θεραπείες.
Πρόγνωση
Τα άτομα με ΔΜΚ θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά για πιθανή ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, παθολογικών αρρυθμιών, θρόμβων εντός της καρδιάς κ.λπ. Τα άτομα στα οποία η αιτία της ΔΜΚ είναι η μυοκαρδίτιδα έχουν μεγαλύτερες πιθανότητες να βελτιωθούν και έχουν καλύτερη έκβαση της υγείας τους συγκρινόμενα με άτομα που έχουν άλλες αιτίες.
Βιβλιογραφία
- Pelliccia A, Solberg EE, Papadakis M, et al. Recommendations for participation in competitive and leisure time sport in athletes with cardiomyopathies, myocarditis, and pericarditis: position statement of the Sport Cardiology Section of the European Association of Preventive Cardiology (EAPC). Eur Heart J 2019, 40:19-33.
- Borjesson M, Dellborg M, Niebauer J, et al. Recommendations for participation in leisure time or competitive sports in athletes-patients with coronary artery disease: a position statement from the Sports Cardiology Section of the European Association of Preventive Cardiology (EAPC). Eur Heart J 2019, 40:13-18.
- Κρεμαστινός Θ. Δημήτριος. Καρδιολογία. 2η έκδοση. Αθήνα: Ιατρικές Εκδόσεις Π.Χ. Πασχαλίδης, 2009.
- Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, et al. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 2-Volume Set, 10th Edition. Philadelphia: Elsevier Sanders, 2015.
- Mc Donagh TA, Gardner RS, Clark AL, et al. Oxford Textbook of Heart Failure. Oxford: Oxford University Press, 2011.
- Metra M, Carubelli V, Ravera A, et al. Heart failure 2016: Still more questions than answers. Int J Cardiol 2017, 227:766-777.
- Camm AJ, Lüscher TF, Serruys PW. The ESC Textbook of Cardiovascular Medicine. 2nd edition. New York: Oxford University Press, 2009.
- Otto CM. Textbook of Clinical Echocardiography, 5th Edition. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2013.
- Ευθυμιάδης ΝΑ. Αθηροσκλήρωση. Διάγνωση και θεραπευτική αντιμετώπιση καρδιαγγειακών επιπλοκών. Θεσσαλονίκη: University Studio Press, 2016.
- Caetano J, Delgado AJ. Heart rate and cardiovascular protection. Eur J Intern Med 2015, 26:217-22.
- Ραλλίδης ΣΛ. Επείγουσα Καρδιολογία. 3η έκδοση. Αθήνα: Ιατρικές Εκδόσεις Π.Χ. Πασχαλίδης, 2014.